Трахеомаляция

Денис Парфенов    | 2021.08.09

Трахеомаляция определяется как генерализованная или локальная слабость трахеи, которая позволяет передней и задней стенкам соединиться во время выдоха или кашля.

Связанные термины:

Скачать как PDF

Об этой странице

Поражения гортани, трахеи и верхних дыхательных путей

Дана Мара Томпсон,. Робин Т. Коттон, в детской хирургии (седьмое издание), 2012 г.

Трахеомаляция

Трахеомаляция - это состояние, при котором хрящ стенки трахеи мягкий и податливый. Кардинальный симптом трахеомаляции - стридор с повышенным дыхательным усилием, что приводит к динамическому коллапсу дыхательных путей. Трахеомаляция обычно бывает врожденной, а врожденные формы - это первичная или вторичная трахеомаляция. Этиология первичной трахеомаляции неизвестна. Это частая причина стридора в младенчестве. Он отличается от ларингомаляции тем, что стадия стридора находится в стадии истечения; однако ларингомаляция и трахеомаляция могут сосуществовать, и у ребенка может быть как инспираторный, так и экспираторный стридор. Большинство младенцев с первичной или изолированной трахеомаляцией перерастают это заболевание к 18-месячному возрасту. Вторичная трахеомаляция возникает в результате другого сопутствующего состояния.

Наиболее частым врожденным заболеванием, вызывающим вторичную трахеомаляцию, является внешнее сжатие сосудистой аномалии, такой как сосудистое кольцо или безымянная артерия (рис. 65-15, A ). Тяжелые симптомы со стороны дыхательных путей, возникающие в результате таких сосудистых аномалий, включают острые опасные для жизни события (ALTE), младенческое апноэ, рецидивирующую пневмонию, стридор с тяжелой обструкцией дыхательных путей, приводящей к гипоксии, респираторному дистрессу и экскаватору грудной клетки. Эти опасные для жизни показания требуют хирургического вмешательства. Хирургическое лечение компрессии безымянной артерии с помощью аортопексии, подвешивания безымянной артерии или смещения безымянной артерии, или исправление причинного сосудистого кольца часто улучшают, если не обращают вспять, симптомы со стороны дыхательных путей. (см. рис. 65-15)

Из-за эмбриологического развития пищевода и трахеобронхиального дерева высока вероятность того, что у ребенка с EATEF будет определенная степень трахеомаляции. У этих пациентов трахеомаляция чаще всего обнаруживается на уровне места свища. После восстановления TEF часто образуется трахеальный мешок. Некоторые из этих пакетов потребуют вмешательства, как описано в следующем разделе.

Приобретенная трахеомаляция также может развиться у младенцев, которым требуется длительная искусственная вентиляция легких с помощью эндотрахеальных трубок высокого давления или трахеотомических трубок с манжетами. Нет хорошего лечения тяжелой или опасной для жизни диффузной трахеомаляции, кроме обхода и стентирования области с помощью трахеотомической трубки и ожидания роста ребенка. Методы эндотрахеального стентирования с ангиопластикой и стентами Palmaz были опробованы в опасных для жизни случаях с некоторым успехом; однако стентирование связано со значительной заболеваемостью и смертностью. 130

Осложнения хирургии щитовидной железы

Трахеомаляция

Трахеомаляция представляет собой слабость хрящевой трахеи, связанную с хронической эрозией давления, обычно в результате длительного сдавления зобом. 158, 169 Тяжелая трахеомаляция встречается редко и может быть идентифицирована во время операции, наблюдая за мягкой и гибкой трахеей. Рахим и его коллеги 169 сообщили о 6% случаев трахеомаляции среди пациентов с большим зобом. Они отметили, что трахеомаляция была связана с длительным зобом, значительным загрудинным расширением и затрудненной интубацией.

Значительная трахеомаляция может привести к коллапсу трахеи и обструкции дыхательных путей после экстубации после тиреоидэктомии. Если возникает такая обструкция, пациента следует повторно интубировать. Затем через 24–48 часов проводят экстубацию в контролируемых условиях. Рецидивирующая респираторная обструкция требует трахеостомии или повторной интубации на более длительный период времени, при этом эндотрахеальная трубка служит шиной до тех пор, пока паратрахеальный фиброз не приведет к удовлетворительной поддержке трахеи. 158, 169 Следует исключить двусторонний паралич голосовых связок, который является гораздо более частой причиной послеоперационного расстройства дыхательных путей. Когда экстубация невозможна из-за значительной потери поддержки трахеи, варианты лечения включают фиксацию хрящей трахеи мини-пластиной, шинирование сеткой или резекцию трахеи.

БРОНХОМАЛЯЦИЯ И ТРАХЕОМАЛЯЦИЯ

Этиология

Трахеомаляция и бронхомаляция могут быть результатом множественной этиологии. У младенцев причиной часто является врожденный дефект хрящевого развития, который обычно разрешается самопроизвольно по достижении ребенком возраста 6 месяцев и старше. Это также может быть результатом врожденных сосудистых колец, вызывающих сжатие дыхательных путей, что приводит к аномальному развитию или эрозии хрящевых колец.

У взрослых трахеобронхомаляция также может быть результатом ранее нераспознанных врожденных аномалий или приобретенных анатомических или патологических процессов.

Субстернальный зоб может проявляться кашлем при трахеомаляции. Увеличение ткани щитовидной железы может привести к компрессионной эрозии колец трахеи. Новообразование также может оказывать давление на кольца трахеи или вызывать разрушение в результате местной инвазии, что приводит к трахеобронхомаляции.

Воспалительные процессы также могут быть причиной трахеомаляции. Рецидивирующий полихондрит, аутоиммунное заболевание, направленное против хрящевой ткани, может поражать гортань и хрящевые кольца крупных дыхательных путей. Чаще всего наблюдается в четвертой декаде; Симптомы со стороны дыхательных путей чаще встречаются у женщин с этим заболеванием. У пациентов с тяжелой хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) может развиться атрофия хрящевой ткани в дыхательных путях, что приводит к их легкому разрушению. Диагноз трахеомаляции у пациента с ХОБЛ может оставаться нераспознанным до тех пор, пока прогрессирование заболевания не потребует проведения бронхоскопии или другой визуализации.

У пациентов, перенесших длительную интубацию или которым требуется трахеостомия, также может развиться трахеомаляция. Эффект местного давления надутого баллона на дистальном конце трубки может вызвать локальное воспаление, перерастяжение или локальную ишемию ткани, что приведет к эрозии хрящевых колец.

Заболевания гортани и трахеи дыхательных путей

Алессандро Де Аларкон, доктор медицины, магистр здравоохранения,. Кристофер Тодд Вуттен, доктор медицины, Заболевания дыхательных путей у детей Кендига (девятое издание), 2019 г.

Трахеомаляция

Трахеомаляция - наиболее частая врожденная аномалия трахеи. У большинства детей симптомы отсутствуют или отсутствуют, и в большинстве случаев наблюдается малация заднего прохода трахеи с соответствующими широкими кольцами трахеи. Обычно связанные аномалии включают расщелины гортани, TEF и бронхомаляцию. Симптомы включают резкий кашель, хрипы, респираторный дистресс при возбуждении и «предсмертные приступы». Диагноз устанавливается при жесткой или гибкой бронхоскопии при сохранении спонтанного дыхания. Ключевые диагностические элементы включают: (1) определение степени маляции; (2) определение местоположения маляции, в частности возможного наличия ассоциированной бронхомаляции; и (3) определение того, улучшает ли малация поддержка положительным давлением.

Хотя легкая трахеомаляция наблюдается с ожиданием и ожидается, что со временем она улучшится, более серьезные симптомы требуют вмешательства. 37 Наиболее частым вмешательством является установка трахеотомии с кончиком трахеотомической трубки в обход малакального сегмента. Поддержка положительным давлением через трахеотомическую трубку помогает справиться с сопутствующей бронхомаляцией. Хотя в настоящее время нет окончательного хирургического подхода к лечению трахеомаляции, это область активных исследований.

ЗАПРЕЩЕНИЕ И РЕМОНТ

Х. Биманн Другесен младший, доктор медицины, Андре Хебра, доктор медицины, в детской хирургии Эшкрафта (пятое издание), 2010 г.

ТРАХЕОМАЛЯЦИЯ

Часто трахеомаляция вызывается постоянным давлением сердечно-сосудистой системы. Таким образом, почти всегда необходимо подвешивать поражающий сосуд и использовать его крепления к трахее для расширения просвета трахеи. Иногда трахеомаляция может носить первичный характер и явного сдавливания не наблюдается. В этих случаях приостановка крупных сосудов средостения может увеличить просвет трахеи. 18-21 Интересно, что в Соединенном Королевстве (Шотландия) были опубликованы рекомендации по использованию торакоскопической аортопексии для лечения тяжелой первичной трахеомаляции. 22 Национальная служба здравоохранения полагала, что эти рекомендации были необходимы, потому что отдельные хирурги нечасто оперируют младенцев и детей, которые являются хорошими кандидатами на оперативную коррекцию.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА И ТРАХЕОПЕЗОДНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Трахеомаляция

Трахеомаляцияопределяется как генерализованная или локальная слабость трахеи, которая позволяет передней и задней стенкам соединяться во время выдоха или кашля. 15 Область коллапса обычно ограничивается областью свища. В одной серии вскрытие выявило структурные аномалии трахеи у 75% младенцев с EA / TEF. 142 Хрящ колец размягчается, а длина поперечной мышцы увеличивается. В результате дыхательные пути разрушаются во время выдоха, что вызывает стридор выдоха, варьирующийся от хриплого лающего кашля до острых опасных для жизни случаев цианоза или апноэ. 143 При ЭА без свища трахеомаляция, по-видимому, возникает не очень часто, 144 что ставит под вопрос, действительно ли дилатация верхнего отдела пищевода является причинным фактором.Трахеомаляция участвует в патогенезе реактивного заболевания дыхательных путей у пациентов с EA / TEF.

Симптомы варьируются от легких до опасных для жизни приступов апноэ. Тяжелые симптомы обычно появляются, когда ребенку исполняется несколько месяцев. Диагноз подтвержден трахеобронхоскопией. У пациентов с EA / TEF часто бывает трудно клинически отличить эти симптомы от симптомов рецидивирующего свища, стриктуры анастомоза или гастроэзофагеального рефлюкса. 145

Лечение требуется при тяжелой симптоматической форме трахеомаляции. Терапия выбора - аортопексия. 143,146,147 Принцип этой операции заключается в том, что восходящая аорта и дуга подвешены к задней поверхности грудины. Таким образом, передняя стенка трахеи, которая свободно прикреплена к аорте, также подвешивается. Эта аортальная суспензия открывает просвет трахеи. 143 Если передняя аорта не может достичь задней части грудины, можно сформировать перикардиальный лоскут на основе корня аорты. 148,149 Аортопексия классически выполняется через левую переднебоковую торакотомию или срединную стернотомию 147,150, но также может выполняться через низкий шейный разрез и частичный разрез грудины 151 или торакоскопически либо слева 152,153, либо справа.154 Лучше всего проверять действие суспензии во время операции при одновременной трахеоскопии.

Врожденные пороки развития легких и дыхательных путей

Жан-Мартин Лаберж, Прамод Пулигандла, в детской респираторной медицине (второе издание), 2008 г.

ТРАХЕОМАЛЯЦИЯ

Трахеомаляция может быть первичной или вторичной, а также локализованной или генерализованной. Первичная трахеомаляция обычно считается редкостью, но Каллахан (8) указывает на частоту 1 случая из 1445 детей на небольшой выборке пациентов. Когда это происходит, это обычно принимает форму аномальной мягкости хряща или укорочения хрящевых колец с соответственно большой перепончатой ​​оболочкой. 64,119 Синдром Вильямса-Кэмпбелла - это редкая и тяжелая семейная форма генерализованной трахеобронхомаляции, при которой наблюдается заметное уменьшение или отсутствие хрящевой ткани в трахеобронхиальных дыхательных путях. 120 Однако дефицит может быть более серьезным в хрящах дистальнее главных сегментарных бронхов. 121 Первичная трахеомаляция была обнаружена в связи с синдромом Дауна, трисомией 9, синдромом ДиДжорджи (делеция 22q11), диастрофической карликовостью,отсутствие грудной мышцы (синдром Поланда), врожденное отсутствие больших пальцев, pectus excatum, синдром Элерса-Данлоса, синдромы Гурлера и Хантера (мукополисахаридозы I и II типов) и некоторые врожденные пороки сердца. Однако чаще всего трахеомаляция возникает как локализованная аномалия, вторичная по отношению к внешнему сдавлению, например, сосудистым кольцом или кистой средостения. 122 Он также обнаруживается практически у всех пациентов с атрезией пищевода, как обсуждалось ранее, и может быть вторичным по отношению к длительной интубации, трахеостомии и тяжелому трахеобронхиту.трахеомаляция возникает как локализованная аномалия, вторичная по отношению к внешнему сдавлению, например, сосудистым кольцом или средостенной кистой. 122 Он также обнаруживается практически у всех пациентов с атрезией пищевода, как обсуждалось ранее, и может быть вторичным по отношению к длительной интубации, трахеостомии и тяжелому трахеобронхиту.трахеомаляция возникает как локализованная аномалия, вторичная по отношению к внешнему сдавлению, например, сосудистым кольцом или кистой средостения. 122 Он также обнаруживается практически у всех пациентов с атрезией пищевода, как обсуждалось ранее, и может быть вторичным по отношению к длительной интубации, трахеостомии и тяжелому трахеобронхиту.

Клинические симптомы обычно появляются в раннем младенчестве и включают резкий громкий вибрационный кашель («лающий кашель», типичный для пациентов после восстановления атрезии пищевода), тряску в груди, одышку, хрипы и, возможно, стридор. Кашель и хрип в груди вызваны нарушением выведения нормальных слизистых выделений за аномальный сегмент трахеи. Коллапс этого маласового сегмента в результате повышения внутригрудного давления во время выдоха вызывает сужение просвета дыхательных путей, обструкцию дыхательных путей и стридор на выдохе. Стридор может быть как вдохом, так и выдохом, если ларингомаляция сосуществует. 64 Этот эффект усугубляется увеличением дыхательного усилия, например, во время плача, кормления и кашля, или во время интеркуррентной инфекции верхних или нижних дыхательных путей, быстро приводящей к одышке и тяжелому респираторному дистрессу.По мере нарастания дистресса также могут отмечаться затруднения с дыханием. В самой тяжелой форме могут наблюдаться острые тяжелые обструктивные эпизоды с цианозом («предсмертные приступы», как обсуждалось ранее). Они требуют немедленного лечения кислородом и вентиляцией с положительным давлением, хотя иногда это может оказаться удивительно трудным до тех пор, пока аномальный сегмент не будет обойден эндотрахеальной трубкой. Поскольку хрипы - частый симптом у этих пациентов, многих по ошибке лечат от астмы в течение длительного времени. В настоящее время считается, что заболеваемость астмой у пациентов с трахеомаляцией не выше, чем у остальной части населения, поэтому этот диагноз всегда следует пересматривать у этих пациентов, когда они не показывают убедительного ответа на адекватное испытание бронходилататоров. Другие симптомы включают «знак волынки,”Свистящая нота выдоха сохраняется после окончания видимого выдоха. 123 Заметные изменения калибра дыхательных путей малакусного сегмента могут быть обнаружены на боковых инспираторных и экспираторных рентгенограммах 124 грудной клетки (см. Рис. 64-6). Это особенно верно в случае маляции с короткими сегментами, при которой легко различить разницу между аномальным сегментом и оставшейся нормальной трахеей. Когда поражен большой сегмент или вся трахея, может быть трудно определить, является ли степень изменения калибра дыхательных путей ненормальной, поскольку существует широкий диапазон «нормальных» вариаций. Это особенно верно для младенцев, у которых изменение калибра может достигать 50% в условиях повышенной респираторной нагрузки, например, при респираторных инфекциях. 125 Жесткая бронхоскопия дает прямую визуализацию малаковой области,как обсуждалось ранее. Если у пациентов без атрезии пищевода имеется четко выраженная локализованная область трахеомаляции, всегда следует учитывать внешнее поражение, сдавливающее трахею. Если при бронхоскопии видно, что аномальная область сильно пульсирует, следует подозревать сосудистую мальформацию. Если пульсация отмечается на передней стенке трахеи, наиболее вероятной причиной является «аномальная» безымянная артерия. Классически этот диагноз подтверждается простым поднятием кончика бронхоскопа, тем самым сжимая пульсирующую массу, при пальпации правой лучевой артерии на предмет изменений потока и давления. Большинство авторов теперь считают, что эта передняя компрессия вызвана нормальной безымянной артерией, происхождение которой у младенцев левее 64,126;локализованная трахеомаляция - проблема, а не патология сосуда. 107 Пульсации на задней стенке трахеи обычно предполагают наличие сосудистого кольца, которое может быть полным (двойная дуга аорты и варианты правой дуги аорты) или неполным (ретроэзофагеальная правая подключичная артерия и перевязка левой легочной артерии). 127 Неэпульсивные поражения, сдавливающие дыхательные пути, включают бронхогенные кисты, кистозные и солидные опухоли средостения и увеличенные лимфатические узлы. При всех поражениях, сдавливающих трахею, обычно требуется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография для определения анатомии перед операцией. 128,129 У пациентов с трахеомаляцией из-за внешнего сдавления поражение обычно следует лечить хирургическим путем. Иногда, даже после удаления очага поражения или разделения сосудистого кольца,локализованный малаковый сегмент продолжает вызывать значительные симптомы и требует лечения, как описано в разделе атрезии пищевода. Большинство пациентов с изолированной трахеомаляцией можно лечить консервативно, с помощью физиотерапии для улучшения выведения застрявших секретов вместе с антибиотиками при рецидивирующих инфекциях. С возрастом функция дыхательных путей постепенно улучшается по мере увеличения диаметра трахеи и уплотнения аномальной области. Однако до исчезновения симптомов может пройти много месяцев или даже лет. У новорожденных или младенцев со значительными продолжающимися обструктивными проблемами из-за диффузной трахеомаляции можно использовать период постоянного положительного давления в дыхательных путях, чтобы «наложить шину» на открытые дыхательные пути до тех пор, пока жесткость стенки трахеи не улучшится, что занимает в среднем 22 месяца.Это положительное давление можно вводить через лицевую маску, назофарингеальную или эндотрахеальную трубку. Это лечение может быть связано с трудностями при кормлении, задержкой речи и языка и потенциальной задержкой в ​​развитии. 130

Пациенты с тяжелыми обструктивными нарушениями, не поддающиеся консервативным мерам, имеют значительный риск заболеваемости и смертности. Поскольку в некоторых случаях она может достигать 80%, следует предложить хирургическое лечение. К этой группе относятся пациенты с предсмертными заклинаниями. Другие показания к хирургическому вмешательству включают рецидивирующую пневмонию, невозможность экстубации и трудности с кормлением из-за задержки развития. 108,131 Трахеостомия, с постоянным положительным давлением в дыхательных путях или без него, является одним из вариантов, 64 хотя проблемы могут сохраняться, когда конец трахеостомической трубки не выходит за пределы малакального сегмента. Аортопексия обычно эффективна при локальной трахеомаляции. 131–133 Эндоскопическое стентирование связано с серьезными осложнениями, такими как перфорация и артериальная фистулизация, что делает его менее привлекательным, чем аортопексия при локализованной трахеомаляции.Тем не менее, он предоставил возможность спасти жизнь пациентам с тяжелой диффузной трахеомаляцией. 109,134 Более генерализованная форма расстройства, синдром Вильямса-Кэмпбелла, связана с тяжелой обструкцией и рецидивирующей инфекцией, прогрессирующей до бронхоэктазов. 120 Кроме физиотерапии и лечения антибиотиками, для этого расстройства не существует окончательной терапии; Трансплантация легких является вариантом, но малация проксимальных дыхательных путей может привести к неудаче. 135Трансплантация легких является вариантом, но малация проксимальных дыхательных путей может привести к неудаче. 135Трансплантация легких является вариантом, но малация проксимальных дыхательных путей может привести к неудаче. 135

Визуализация дыхательных путей

c Неопухолевое сужение трахеи

Внутренняя патология диффузного сужения трахеи возникает в результате травмы из-за аспирации тепла или едких или кислотных химикатов, лучевой терапии или травмы при интубации; дополнительные необычные причины включают саркоидоз, гранулематоз Вегенера, грибковую инфекцию, круп и врожденные состояния (рис. 2-69).

Трахеомаляция

Трахеомаляция характеризуется аномальной дряблостью трахеи, приводящей к коллапсу грудного трахеального сегмента во время выдоха. Происходит размягчение поддерживающего хряща и расширение задней перепончатой ​​стенки, которая может раздуваться кпереди в дыхательные пути. Трахеомаляцию можно разделить на первичную внутреннюю и вторичную внешнюю формы. У пациентов могут быть минимальные или тяжелые симптомы в зависимости от степени обструкции дыхательных путей.

Врожденный стеноз (подсвязочный или трахеальный)

Врожденный стеноз встречается редко и обычно связан с другими врожденными аномалиями. Пораженный сегмент имеет жесткие стенки с суженным просветом, а хрящи могут представлять собой сплошные кольца. Стенотический сегмент может быть очаговым, или может быть поражена вся трахея. Симптомы обычно возникают в течение первых нескольких недель или месяцев. Большинство пациентов лечатся консервативно.

Трахеоэзофагеальный свищ

ТЭФ - распространенная врожденная аномалия, встречающаяся у 1 из 3000–4000 новорожденных. ТЭФ часто ассоциируется с атрезией пищевода. 50 Существует несколько форм TEF. Наиболее распространена проксимальная атрезия пищевода с дистальной ТЭФ. Эта аномалия может быть связана с тяжелым респираторным дистресс-синдромом новорожденных и может потребовать экстренной трахеостомии. Нередко наличие более одного свища, и могут быть другие связанные аномалии, влияющие на сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную, почечную или центральную нервную систему (рис. 2-70).

Врожденное заболевание легких

Эндрю Буш, бакалавр наук (с отличием), магистр, доктор медицины, FRCP, FRCPCH, FERS, ROBIN ABEL, бакалавр, бакалавр наук, доктор философии, FRCS (Paeds),. Эндрю Гордон Николсон, DM FRCPath, в книге Кендига о расстройствах дыхательных путей у детей (девятое издание), 2019 г.

Трахеомаляция

Трахеомаляция - это аномальное коллапс трахеи во время дыхательного цикла из-за локальной или генерализованной слабости стенки трахеи (рис. 18.19). 94,95 Микроскопически образцы показывают увеличение соотношения мышц и хрящей. Он подразделяется на первичный и вторичный, хотя любая форма может быть врожденной. При первичной трахеомаляции наблюдается внутренняя аномалия стенки трахеи, тогда как во вторичных случаях наблюдается внешнее сжатие. В врожденных случаях это обычно связано с сердечно-сосудистыми аномалиями, включая следующие (более подробно они обсуждаются в главе 39 102,103):

Двойная дуга аорты - окружает трахею, вызывая концентрическое сжатие (рис. 18.20).

Аномальная безымянная артерия - сдавливает правую переднюю трахею

Слинг легочной артерии - сжимает нижнюю трахею, а также правый и левый главные бронхи (рис. 18.21).

Врожденная трахеомаляция может быть связана с бронхомаляцией, особенно в более общих случаях. Это также может быть обнаружено с другими аномалиями трахеи, такими как TEF или расщелина гортани. Хотя они могут сосуществовать, нет никакой связи с ларингомаляцией.

Клинические проявления этого состояния очень разнообразны, и часто надежно поставить диагноз можно только с помощью эндоскопии. Вероятен стридор, который обычно является экспираторным, поскольку обструкция преимущественно внутригрудная. Обычно возникают повторяющиеся острые эпизоды стридора и одышки, во время которых ребенок может стать цианозным и умереть («предсмертные приступы»). Это может быть вызвано сильным плачем, кашлем или даже кормлением. Симптомы обычно проявляются в ближайшем неонатальном периоде, но могут ухудшаться на первом и втором году жизни почти поэтапно.

Диагноз обычно ставится на основании эндоскопии и последующей трахеобронхографии (видео 18.2). Педиатрические дыхательные пути очень эластичны и могут сжиматься при сильном вдохе и, конечно, во время приступов кашля. Перепончатая часть трахеи также имеет тенденцию выпирать вперед, создавая впечатление узких дыхательных путей. Во время эндоскопии важно, чтобы ребенок получил адекватную анестезию, чтобы избежать кашля, пока еще есть спонтанное дыхание. Не существует общепринятого определения степени коллапса, который можно считать ненормальным, но кажется разумным предположить, что уменьшение просвета более чем на 25% является значительным признаком и что более 50%, вероятно, будет симптоматическим. А также гипердиагностика,это состояние можно пропустить, если трахея наложена бронхоскопом или если анестезиолог оказывает чрезмерное положительное давление на конце через боковую часть инструмента. Процедура должна включать детальную ларингоскопию для выявления расщелины гортани и подтверждение активных движений голосовых связок, особенно если была операция на трахее по поводу TEF или сердечно-сосудистая операция по поводу сосудистой аномалии.

Диагноз может быть поставлен (а затем подтвержден и количественно определен с помощью бронхоскопии) с помощью компьютерной томографии с несколькими детекторами; однако доза облучения значительна, но может быть уменьшена с изменением фазы выдоха исследования. 104

Уход

Хотя состояние может прогрессировать в первые пару лет жизни, оно, как правило, самоограничено и, если оно легкое, не требует активного лечения. Тем не менее, семью пациента следует обучить сердечно-легочной реанимации, особенно если острые эпизоды тяжелые, и им можно предоставить лицевую маску и мешок для вентиляции. Могут быть ассоциированные рецидивирующие респираторные инфекции, и может потребоваться обучение домашней физиотерапии грудной клетки. В более тяжелых случаях можно рассмотреть возможность активного лечения, хотя многие из вариантов имеют серьезные потенциальные осложнения и должны использоваться только в экстремальных обстоятельствах:

Хирургия аномальной сосудистой сети.

Это может уменьшить сжатие, хотя, как только стенка трахеи ослабла из-за внешнего пульсирующего давления, она может не восстановиться сразу после удаления аномального сосуда.

Аортопексия.

Нить через адвентициальную выстилку дуги аорты и надкостницу грудины используется для вытягивания дуги вперед. Поскольку передняя стенка трахеи тесно связана с дугой аорты фасциальной тканью, она также вытягивается вперед, расширяя просвет трахеи. Может быть несостоятельность шва, и есть риск повреждения самой дуги аорты. Эта процедура может быть выполнена с помощью торакоскопического доступа, который может снизить операционную заболеваемость. 105 106

Трахеостомия.

Это очень эффективно при трахеомаляции коротких сегментов, но неудовлетворительно, когда поражена дистальная часть трахеи. Кончик трубки должен пройти через сегмент, чтобы стентировать его; трубы могут быть изготовлены по индивидуальному заказу с оптимальной длиной. Однако в дистальном сегменте кончик трубки может пройти в правый главный бронх при сгибании шеи и не может адекватно стентировать сегмент трахеомаляции при разгибании шеи.

Постоянное положительное давление в дыхательных путях через нос или трахеостомию.

Пневматическая шина сегмента может быть достигнута с помощью постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP) через плотно прилегающую лицевую маску или трахеостомии, если первая не переносится, особенно при коллапсе киля (и в сочетании с бронхомаляцией).

Внутренние стенты.

Они значительно изменились. Современные биоабсорбируемые стенты в корне заменили металлические и силиконизированные пластиковые стенты и позволили избежать присущих им опасностей. Осложнения включают смещение, грануляцию ткани и инфекцию.

Внешние стенты.

Они представляют собой развивающийся метод лечения, в котором традиционные материалы, такие как трубки Gortex, заменяются биоабсорбируемыми материалами, напечатанными на 3D-принтере. Они все еще являются экспериментальными, но, вероятно, представляют будущее для лечения тяжелой трудноизлечимой маляции.

Денис Парфенов Автор статей

Постоянный автор и редактор новостных статей, посвященных гемблингу и спорту, фанат казино и карточных игр, независимый обозреватель спортивых мероприятий.