Лимфома центральной нервной системы (ЦНС)

Денис Парфенов    | 2021.08.09

Лимфома центральной нервной системы - это редкая неходжкинская лимфома, при которой злокачественные (раковые) клетки из лимфатической ткани образуются в головном и / или спинном мозге (первичной ЦНС) или распространяются из других частей тела в головной и / или спинной мозг. (вторичная ЦНС). Поскольку глаз расположен так близко к мозгу, первичная лимфома ЦНС также может начаться в глазу (так называемая глазная лимфома). Рак также может поражать спинномозговую жидкость, которая омывает спинной и головной мозг. Это называется лептоменингеальной лимфомой.

Как первичные, так и вторичные лимфомы ЦНС - редкое заболевание. Рак является формой экстранодальной неходжкинской B-клеточной лимфомы высокой степени злокачественности. Большинство форм лимфомы ЦНС (около 90 процентов) представляют собой диффузные В-клеточные лимфомы большого размера; остальные десять процентов - это слабо охарактеризованные лимфомы низкой степени злокачественности, лимфомы Беркитта и Т-клеточные лимфомы.

Лимфома центральной нервной системы чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Средний возраст постановки диагноза - 55 лет; средний возраст больных СПИДом с первичной лимфомой ЦНС - 35 лет.

Причины и факторы риска

Хотя точные причины лимфомы ЦНС неизвестны, существует несколько факторов, которые могут увеличить риск развития заболевания у человека, например, наличие ослабленной иммунной системы из-за синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), других нарушений иммунной системы или хроническая иммуносупрессия (снижение функции иммунной системы) в результате трансплантации органов.

Симптомы

Симптомы лимфомы ЦНС зависят от локализации опухоли. Пациенты могут испытывать тошноту и рвоту, слабость в ногах и руках, судороги, головные боли, изменение умственной активности или спутанность сознания, слабость лица, двоение в глазах и потерю слуха и / или трудности с глотанием. Пациенты с глазной лимфомой могут заметить нечеткое зрение, а пациенты с лимфомой, поражающей спинной мозг или спинномозговую жидкость, могут испытывать боль в спине, слабость в ногах или недержание мочи.

Диагностика

Тесты, которые исследуют глаза, головной и спинной мозг, используются для обнаружения и диагностики лимфомы ЦНС. Эти тесты могут включать

  • Физический осмотр и история
  • Неврологический осмотр для проверки психического статуса, координации, способности нормально ходить и того, насколько хорошо работают мышцы, чувства и рефлексы.
  • Исследование глаза с помощью щелевой лампы - в этом тесте используется специальный микроскоп с яркой узкой световой щелью для проверки глаз снаружи и изнутри.
  • Витрэктомия - хирургическая процедура, при которой часть стекловидного тела (гелеобразная жидкость внутри глазного яблока) удаляется и исследуется под микроскопом для проверки на наличие раковых клеток.
  • Рентген грудной клетки и компьютерная томография грудной клетки и живота
  • МРТ головного и спинного мозга
  • Анализы крови и мочи
  • Люмбальная пункция (или спинномозговая пункция)
  • Стереотаксическая биопсия, при которой компьютер и трехмерное сканирующее устройство используются для обнаружения опухоли и направления удаления ткани для исследования под микроскопом для поиска раковых клеток.

Постановка

После того, как лимфома ЦНС диагностирована, может быть проведена серия тестов, чтобы определить, распространился ли рак. Затем информация используется для определения стадии заболевания и планирования лечения. В это время пациенты также могут записаться на консультацию к офтальмологу (глазному врачу).

Некоторые тесты, используемые для определения стадии лимфомы ЦНС, включают:

  • компьютерная томография
  • ПЭТ сканирование
  • Аспирация и биопсия костного мозга
  • Проверка зрения с помощью щелевой лампы
  • Витрэктомия
  • Исследование яичек у мужчин

Прогностические факторы

Есть определенные факторы, которые влияют на прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения лимфомы ЦНС. К ним относятся

  • Возраст пациента и общее состояние здоровья
  • Статус производительности
  • Уровень лактатдегидрогеназы
  • Необычно высокий или низкий уровень определенных веществ в крови и спинномозговой жидкости.
  • Расположение опухоли в центральной нервной системе
  • Есть ли у пациента СПИД

Уход

Стандартного лечения лимфомы ЦНС не существует. Ваш врач обсудит наиболее подходящий для вас вариант лечения. Поскольку лимфома ЦНС поражает лишь небольшое количество людей, важно лечиться у гематолога / онколога, знающего о неходжкинской лимфоме. Важно подумать о том, чтобы получить второе мнение у эксперта НХЛ, чтобы убедиться, что вы знаете обо всех вариантах лечения.

Возможные варианты лечения перечислены ниже. Комбинации на основе метотрексата, включающие ритуксимаб (Ритуксан®), были наиболее успешными для пациентов с лимфомой ЦНС. Метотрексат обычно назначают в высоких дозах и требуют госпитализации пациента во время химиотерапии. Для пациентов старше 60 лет лучевая терапия может быть чрезвычайно нейротоксичной, и важно проконсультироваться с врачом перед получением этого лечения. Поговорите со своим врачом о наиболее подходящем для вас медицинском обслуживании.

Варианты лечения лимфомы ЦНС, не связанные со СПИДом, включают:

  • Химиотерапия
  • Химиотерапия с последующей лучевой терапией
  • Стероидная терапия
  • Лучевая терапия всего мозга
  • Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Варианты лечения лимфомы ЦНС, связанной со СПИДом, включают:

  • Лечение лекарствами от ВИЧ
  • Стероиды с радиацией или без нее
  • Химиотерапия с лучевой терапией или без нее

Лечение рецидивирующей (рецидивирующей) лимфомы ЦНС включает:

  • Химиотерапия или лучевая терапия (если они не использовались в качестве лечения первой линии)
  • Химиотерапия и лучевая терапия
  • Клиническое испытание

Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях может быть лучшим выбором лечения. Есть также несколько доступных на национальном уровне клинических испытаний, изучающих роль радиации и роль трансплантации костного мозга в лечении первичной лимфомы ЦНС. Ваш врач может обсудить, подходят ли вам эти клинические испытания или доступны ли они. Чтобы получить информацию о клинических испытаниях лимфомы ЦНС, позвоните нашим специалистам по информации или щелкните здесь, чтобы открыть онлайн-службу поиска клинических испытаний, поддерживаемую LLS, которая предлагает пациентам и лицам, осуществляющим уход, немедленный доступ к спискам клинических испытаний рака крови.

Результаты лечения

Лечение лимфомы ЦНС наиболее эффективно, когда опухоль не распространилась за пределы головного мозга (самая большая часть мозга), и пациенту меньше 60 лет, он способен поддерживать повседневные функции и не болен СПИДом или другими заболеваниями, ослабляющими иммунную систему. .

Рассмотрено:

Нимиш Мохиле, доктор медицинских

наук, доцент кафедры неврологии, нейроонкологии (SMD)

Университета Рочестера

Рочестер, штат Нью-Йорк

Денис Парфенов Автор статей

Постоянный автор и редактор новостных статей, посвященных гемблингу и спорту, фанат казино и карточных игр, независимый обозреватель спортивых мероприятий.